פיברוזיס ריאתי Idiopathic

פיברוזיס ריאתי Idiopathic הוא מחלה קשה שבו alveoli (נאדיות הזעירים של הריאות) ואת רקמת הריאה ליד alveoli להינזק ומצולקים. התסמין העיקרי הוא קוצר נשימה כי בהדרגה מחמירה. הגורם המדויק אינו ידוע. טיפולים כוללים סטרואידים ותרופות אחרות, ובייחוד השתלת ריאות שתוצע.

מאמרים קשורים

כדאי להבין מה המילים הבאות מתכוונות:

  • Idiopathic ולהתכוון קריפטוגנית 'שמקורה לא ידוע ".
  • אמצעי ריאתי 'המשפיע על הריאות ".
  • פיברוזיס 'עיבוי' אמצעי או 'צלקות'.
  • Alveolitis 'דלקת של alveoli "האמצעים.
IPF. תרופות לדיכוי מערכת החיסון.
IPF. תרופות לדיכוי מערכת החיסון.

פיברוזיס ריאתי Idiopathic פעם קראו לזה alveolitis fibrosing קריפטוגנית. הגורם המדויק אינו ידוע (ומכאן אידיופטית הטווח). תחילה סברו כי דלקת בתוך alveoli שיחק תפקיד גדול בהתפתחות של IPF וכי דלקת זו הובילה הצטלקות סיסטיק. זה הוביל את alveolitis fibrosing שם קריפטוגנית. עם זאת, טיפולים המסייעים להפחית דלקת לא תמיד יעילים. לכן, את התפקיד של דלקת הובא לאחרונה בסימן שאלה.

החשיבה הנוכחית היא שאיכשהו התאים המרפדים את alveoli פגומים באופן כלשהו. התאים ואז לנסות לרפא את עצמם. אבל, תהליך ריפוי זה הופך יצאו מכלל שליטה, גורם לעיבוי נזק לקירות של alveoli, סיסטיק (הצטלקות) של alveoli ו רקמת הריאה. העיבוי והצלקות מפחיתים את כמות החמצן שיכול לעבור לתוך כלי דם מפני alveoli המושפע. לכן, ככל שהמחלה מתקדמת, פחות חמצן מהרגיל מועבר לתוך הגוף כאשר אתה נושם.

דברים שונים הוצעו כגורמים פוטנציאליים, או מפעילים, הנזק הראשוני אל התאים המצפים את alveoli. אלו כוללים:

  • עישון סיגריות. המחלה שכיחה יותר בקרב אנשים מעשנים או שהיה מעשנים בזמן כלשהו.
  • זיהום ויראלי. אלה כוללים וירוסים כגון וירוס אפשטיין-בר שגורם מחלת הנשיקה, ואת הפטיטיס C וירוס.
  • תרופות מסוימות.
  • חומרים המזהמים בסביבה.
  • גסטרו הוושט מחלת ריפלוקס. זה מקום שבו יש ארוך ריפלוקס של תוכן קיבה אל הוושט שלך, אשר לאחר מכן עלול לשאוף בטעות לריאות. ראה עלון נפרד בשם חומצה ריפלוקס ושט לקבלת פרטים נוספים.

פיברוזיס ריאתי Idiopathic נראה גם לעבור בתורשה כמה. עם זאת, ב כ -4 מתוך 5 מקרים, אין היסטוריה משפחתית של המחלה.

הבנת הריאות alveoli. קורסי שיקום ריאתי.
הבנת הריאות alveoli. קורסי שיקום ריאתי.

(תנאי ריאות fibrotic דומים לפעמים מתרחשים כתוצאה של חשיפה בעבודה למתכות מסוימות, אבק עץ וכימיקלים אחרים, וכתוצאה-תופעת לוואי לתרופות מסוימות. תנאים אלה אינם אידיופטית, כגורם ניתן לזהות. אם חשוד סיסטיק ריאות, הרופא עשוי לשאול אותך על היסטורית העבודה שלך על מנת לשלול מצבים אלה.)

זה נדיר. פחות מ -3 ל -10,000 אנשים לפתח מחלה זו. עם זאת, נראה שהעניינים מתחילים נפוץ יותר. זה יכול להשפיע על אף אחד בכל גיל אך רוב בדרך כלל מתפתחת בין הגילאים 50 ו 70. נראה להיות נפוץ יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.

תסמינים נוטים לפתח בהדרגה:

  • קוצר נשימה (קוצר נשימה) כי בהדרגה הופכת להיות גרוע היא הסימפטום העיקרי. זאת בשל כמות החמצן המופחתת שמקבלת לתוך זרם הדם. קוצר נשימה על מאמץ עלול להיות לב בהתחלה. זה עשוי להיות הוסווה 'רק מזדקן "במשך זמן מה עד קוצר נשימה מחמירה.
  • שיעול יבש מתפתח לעתים קרובות (שיעול עם כיח מעט או ללא).
  • אצבע או למועדונים ציפורן מתרחשת בכמחצית מהמקרים. Clubbing היא נפיחות מכאיבה בבסיס הציפורניים. הסיבה למועדונים אינה ברורה. זה קורה אצל אנשים עם מחלות חזה ולב שונות.
  • עייפות.
  • סיכון מוגבר לפתח זיהומי חזה.

ככל שהמצב מתקדם, סימפטומים יכולים לפעמים להפוך במהירות גרועה (נקרא החמרה חריפה). תקופות של סימפטומים גרוע יכול להיות מלווה תקופות שבהן נראה שיש שיפור מסוים. אם המצב מחמיר אז אי ספיקת לב עלולה להתפתח. זאת בשל הרמה המופחתת של חמצן בדם ושינויי רקמת הריאה, אשר יכול לגרום לעלייה בלחץ של כלי הדם של הריאות. עלייה זו בלחץ יכולה לשים עומס על שריר הלב, מה שמוביל לאי ספיקת לב. אי ספיקת לב יכולה לגרום לסימפטומים שונים, כולל קוצר נשימה החמרה והצטברות נוזלים.

הסימפטומים הנ"ל, בשילוב עם מרשרש שמע על ידי רופא האזנה לריאות עם סטטוסקופ, יכול להציע את האבחנה. חזה רנטגן עשוי להראות דפוס הצטלקות טיפוסי בתוך הריאות, רמיזות של המחלה. בדיקות נשימה מיוחדות גם יכול להראות שינויים מעלים חשד. הרופא ימליץ שהם להפנות אותך למומחה חזה אם הם חושדים שיש לך IPF.

כדי לאשר את האבחנה, ועל מנת להעריך את חומרת המחלה, בדיקת CT של ריאות ו / או ריאה ביופסיה יש צורך בדרך כלל.

מהו IPF ו מה גורם לזה? פיברוזיס ריאתי בבריטניה.
מהו IPF ו מה גורם לזה? פיברוזיס ריאתי בבריטניה.

סוג מיוחד של סריקת CT, שנקראה ברזולוציה גבוהה CT (HRCT) סריקה, הוא נפוץ. ביופסית ריאה היא המקום שבו דגימה קטנה של רקמת ריאה הוא נלקח על ידי ניתוח קטן. הליך חור מנעול משמש בדרך כלל. המדגם הסתכל תחת מיקרוסקופ. פיברוזיס ריאתי Idiopathic גורם המראה האופייני של רקמת הריאה alveoli ונמצא בקרבת מקום. ניתן לראות זאת כאשר הוא בדק את דגימת ביופסיה. לפעמים המומחה יכול להציע להם לקחת דגימות של תאי הריאה שלך בדרך אחרת כדי לבחון אותם. זה נעשה בדרך כלל באמצעות הליך המכונה ברונכוסקופיה. טלסקופ קטן, גמיש הוא עבר למטה צינורות הנשימה שלך, כך הדגימות ניתן לאסוף.

אקו (אולטרסאונד בדיקה של הלב) ניתן לעשות זאת אם הוא חשוד כי פתחת אי ספיקת לב.

כיום אין תרופה עבור IPF ו הטיפול האופטימלי טרם נמצאה. מטרת הטיפול היא לדכא את הסימפטומים ככל האפשר.

בגלל פיברוזיס ריאתי אידיופתי היה מלכתחילה כלא בשל דלקת של alveoli המוביל סיסטיק וצלקות, טיפול התבססה על תרופות כדי לעזור לדכא (להפחית) דלקת זו. טיפולים אלה כללו עם קורטיקוסטרואידים (סטרואידים) ותרופות לדיכוי מערכת החיסון כגון אימורן. תרופות אלו עדיין משמשות במידה מסוימת כפי שהם יכולים להיות מועילים אצל אנשים מסוימים. תרופות חדשות יותר גם הם נחקרים.

אחת או יותר מהאפשרויות הבאות עשוי להיות מומלץ לעזור לשפר את סימפטומים, ואת להאט את התקדמות המחלה:

  • תרופות סטרואידים עשויים להישפט, בדרך כלל בשילוב עם תרופות לדיכוי מערכת החיסון. מחקרים קודמים הראו כי טיפול תרופתי בסטרואידים התסמינים השתפרו ב -1 מתוך 4 אנשים מושפעים. עם זאת, חלק מהרופאים עכשיו תוהים אם האנשים האלה שבשבילם הסטרואידים עבדו היו למעשה סוג אחר של מחלת ריאות. אם סטרואידים ניתנים, מינון גבוה משמש בהתחלה ואחר כך מופחת מנת תחזוקה נמוכה. אם אין שיפור אחרי כמה חודשים ואז הסטרואידים הם עצרו. יש אנשים שלוקחים סטרואידים לפתח תופעות לוואי. ראה שנקרא עלון נפרד סטרואידים דרך פה כדי לקבל פרטים נוספים על תופעות לוואי אפשריות.
  • תרופות לדיכוי מערכת החיסון כגון אימורן עלולה גם להישפט, בדרך כלל בשילוב עם תרופות סטרואידים. אלה גם לדכא דלקת. כמו סטרואידים, הם עוזרים רק בחלק מהמקרים.
  • אין טיפול אפשרות נוספת. תרופות יכולות לגרום לתופעות לוואי רציני אצל אנשים מסוימים. הסיכון של תופעות לוואי יש לאזן עם סיכוי לשיפור סימפטומים והאטת התקדמות המחלה. אין טיפול עשוי להיות מומלץ, במיוחד עבור אנשים מבוגרים אם התסמינים שלהם הם קלים או לא מקבלים הרבה יותר גרוע. מומחה חזה בדרך כלל שומר על המצב בבדיקה.
  • טיפול חמצן להשתמש בבית עשוי להידרש אם הסימפטומים יחמירו.
  • קורסי שיקום ריאתי עשויים לעזור כמה אנשים. הקורסים כוללים חינוך על IPF ו פעילות גופנית, כמו גם תמיכה פסיכולוגית וחברתית. שאל את מרפאת החזה שאתה להשתתף על הקורס הקרוב למקום מגוריך.
  • להפסיק לעשן אם אתה מעשן.
  • קבל חיסון נגד שפעת ו pneumococcus. הם להגן מפני זיהומים שיכולים להיות חמורים במיוחד אם יש לך מחלה של הריאות.
  • השתלת ריאה עשויה להיות אופציה. זה הופך נפוץ יותר, במיוחד אצל אנשים צעירים שמפתחים מחלה קשה למרות טיפול תרופתי.

טיפולים חדשים יותר

טיפולים חדשים שונים נסים. אלה כוללים אינטרפרון, N-acetylcysteine ​​ו pirfenidone. תרופות חדשות יותר אלה נחשבות לעבודה על ידי השפעה על סיסטיק שמתפתח המחלה. עם זאת, יותר ניסויים יש צורך לפני לטובת תרופות אלה ניתן לאשר.

ההתקדמות של המחלה יכולה להשתנות במידה רבה. יש אנשים מגיבים לתרופות אשר עשוי להאט את התקדמות המחלה אך, אצל אחר, זה עושה הבדל קטן. יש אנשים להישאר במצב יציב למשך שנים רבות לאחר שאובחן, אבל אחרים להתדרדר במהירות רבה יותר. קשה לחזות בפתיחה כמה מהר המחלה תתקדם עבור כל אדם מושפע. השתלת ריאות הוכחה לשפר את ההישרדות באותם אנשים שבשבילם הוא מתאים וכך נמצאת בשימוש יותר ויותר כטיפול. חדש יותר טיפולים עם תרופות ייתכן שיוצגו כדי להועיל בעתיד.

עזרה ומידע נוסף

פיברוזיס ריאתי בבריטניה

קבוצת תמיכה פיברוזיס ריאתי בבריטניה

קרן ריאות בריטית

מאמרים נבחרים

  • בבעיות זיקפה (ED) אומר שאתה לא יכול לקבל זקפה נאותה. ברוב המקרים הן בשל היצרות…
  • סרטן פות (סרטן של הפות) הוא סרטן נדיר. זה בדרך כלל משפיע על נשים מעל גיל 55,…
  • גרד vulvae (העקצוץ של הפות) היא תופעה שכיחה. ישנן סיבות רבות. הטיפול משתנה,…
  • ישנם שני סוגים עיקריים של ערמונית כרונית - ערמונית חיידקים כרונית (הנגרמת על ידי…